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名醫會客室/什麼是修格連氏症候群?
好醫師新聞網     2022/05/27 21:30
文/國泰醫院暨內湖國泰診所皮膚科廖澤源醫師


圖:乾燥症。

七十多歲的李女士因身上搔癢難耐的皮膚紅疹來看診,這些惱人的皮疹多集中在她的手背、前臂及頸部等光照部位,其餘被衣物遮蓋的部位並無發現這樣的皮疹。仔細地詢問相關病史,發現她不僅有皮膚的問題,近三個月當中還有嚴重口乾和眼乾的問題也困擾著她,影響她的生活品質。

因此診斷為一種俗稱乾燥症的自體免疫疾病,於是建議她抽血、皮膚病灶切片、下唇黏膜唾液腺切片及測定唾液腺分泌功能的核子醫學造影檢查,同時也請眼科醫師幫她做了淚液分泌功能的測定,李女士的血中不但有乾燥症的自體免疫抗體存在,皮膚、唾液腺和淚腺也受到自己免疫系統相當程度的破壞,還好疾病發現得早,李女士其他重要內臟器官尚未受到影響,在接受類固醇等免疫抑制劑的治療下,症

狀逐漸好轉,病情也獲得妥善的控制。

李女士罹患的是俗稱乾燥症的修格連氏症候群(Sjögren’s syndrome),這是種自體免疫疾病,因不明原因,自己體內的免疫系統亂了秩序,產生出原本要攻擊入侵身體病菌但最後卻攻擊自己器官的自體抗體,這些抗體特別喜歡攻擊外分泌腺體,包括淚腺、唾液腺等等,進而造成受攻擊器官的破壞及失能。

這種乾燥症的自體抗體特別之處是具有光敏感性,隨著血液循環到皮膚上就會誘發光敏感性的皮膚炎,所以皮膚病灶總是在曬得到陽光的部位會特別嚴重。修格連氏症候群是全身性的自體免疫疾病,不僅破壞外分泌腺體和皮膚,多種的內臟組織亦有可能受到波及。醫學研究也發現,罹患修格連氏症候群的病人,一旦血液中特定補體的量下降或是產生了血管炎,日後罹患淋巴癌的機會就大大的提高了。

在此呼籲民眾千萬不可忽視口乾、眼乾與光敏感性皮膚炎所帶來的警訊,因為在這些症狀的背後極有可能隱藏著威脅健康的大毛病。

(資料來源:好醫師新聞網)