皮膚反覆濕疹,內服外用都治不好,竟是「惡性皮膚T細胞淋巴瘤」 | 健康 | 20220809 | match生活網

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皮膚反覆濕疹,內服外用都治不好,竟是「惡性皮膚T細胞淋巴瘤」
健康醫療網     2022/08/09 09:00
【健康醫療網/記者楊艾庭報導】淋巴瘤可以長在人體許多部位,也有許多不同型態與病理特徵,其中一種是先侵犯皮膚,之後經過多年散佈至淋巴結及其它器官的「皮膚T細胞淋巴瘤」,大多屬低惡性度,進展極為緩慢。進程可分4期,初期病灶局限皮膚上,容易被當成濕疹進行治療,甚至超過10年病情都毫無進展。臺大醫院皮膚科主任蔡呈芳醫師表示,淋巴瘤若進展到侵犯淋巴結或內臟器官,以全身性化學治療加上骨髓移植,只能部分緩解、副作用也高;所幸今年2/1通過健保給付的一種稱之為ADC也就是「抗體-藥物複合體」,對於患者來說,有如使用裝了化療藥物的導彈,精準擊殺癌細胞,副作用也較低。

病程極緩慢、惡性度低 還常被誤診為「濕疹」或「乾癬」

皮膚當中存在許多不同的發炎性細胞,如淋巴細胞當中的T細胞,蔡呈芳醫師進一步強調,皮膚T細胞淋巴瘤,顧名思義是惡性的T細胞以攻擊表皮層為主要目標,但嚴重時也可能轉移到其他淋巴結、器官、血液等。好發族群很廣泛,小孩、長者都有可能發生,分為不同亞型,如CD30陽性T細胞淋巴瘤、蕈狀肉芽腫等,不同類型表現不相同,然而病程極為緩慢,容易被當作濕疹或是乾癬來治療,因此有的人從發病到「真正確診」已超過10年,僅10%淋巴瘤患者病情才進展惡化。

目前疾病成因還不清楚,蔡呈芳醫師指出,有的認為是患者使用免疫抑制劑、生物製劑後,免疫受到抑制後,反而使皮膚T細胞淋巴瘤迅速擴張;有的歸因與外在環境刺激有關,包括殺蟲劑、油漆、有機溶劑等工業化汙染造成;還有一種少數的病因可能是感染人類嗜T淋巴球病毒、EB病毒等。 

蔡呈芳醫師說明,「皮膚T細胞淋巴瘤最常見的症狀,大多表現於大腿、臀部、手掌、腳掌等部位,出現乾燥脫皮、不太癢的疹子。有些患者被蚊蟲叮咬會發現久久不癒,皮膚出現一片片白白的病灶,也常常被當作濕疹。」皮膚T細胞淋巴瘤第一期以皮膚病灶為主,根據表皮侵犯面積程度分為1A、1B,接著若皮膚病灶腫瘤成凸起狀,或淋巴結腫大,則屬於第二期,第三期則是全身皮膚都被侵犯,進展到紅皮症的狀態,末期則是連臟器都侵犯。



長期治療都無效,甚至治療後惡化,雖然罕見,但一定要考慮皮膚T細胞淋巴瘤

蔡呈芳醫師指出,「傳統上說照光會引起皮膚癌不同,皮膚T細胞淋巴瘤容易長在衣物覆蓋部位,治療皮膚T細胞淋巴瘤初期照光是最建議的方式,不建議做過於積極的方式,如傳統的注射性化療,有研究指出其毒性會破壞皮膚免疫系統,增加治療當中的不適感,也可能誘使病程迅速惡化,預後也沒有比較好。」因此傳統治療偏向溫和的方式。皮膚T細胞淋巴瘤是罕見疾病,卻又分為超過20種的不同類型,在國內2017年的癌症登記報告中,即使以其中最常見的蕈狀肉芽腫及Sezary症候群來說,全國一年也只有44位新確診者,因此「多數人初期被當作濕疹治療,多年擦外用藥膏都沒有惡化,甚至皮膚科醫師也懷疑是皮膚T細胞淋巴瘤,但經切片取樣後病理科醫師也無法確定,經過了很多年,最後才確診;也有少數患者,是切片後被當作乾癬治療,用了生物製劑後卻迅速惡化而確診。
初期皮膚T細胞淋巴瘤治療大多以照射紫外線為主,若進展到第二期,則會加上口服藥物或注射干擾素,或是加上局部放射線治療;一旦進展到全身紅皮症、內臟或淋巴結侵犯,就會使用化療。」

若惡性度較高的年輕患者,少數會進行「骨髓移植」,但治療風險大,並非每個人都適合。另外也有透過表觀遺傳修飾藥物改變基因表現的組蛋白去乙醯酶(HDAC)抑制劑,然而療效普遍也不佳。

確診及治療漫漫長路,健保給付新藥,讓皮膚T細胞淋巴瘤患者重獲新生 

由於嚴重皮膚T細胞淋巴瘤相當罕見,治療選擇有限,因此多年來國內都缺乏新藥引進,不過最近終於有ADC「抗體-藥物複合體」的治療新武器,健保給付用於帶有CD30陽性細胞的患者,新標靶藥物藉由抗體-以類似『導彈』的方式,將具有CD30表面受體的細胞作為標的,將化療藥物送到最靠近腫瘤的部位才釋出,因此其副作用相較於傳統化療低。給付對象包含經過傳統治療無效,病情惡化的皮膚T細胞淋巴瘤患者使用。 

蔡呈芳醫師分享,濕疹的治療目前已經有長足的進展,即使範圍很大,疾病很嚴重,都可以找到健保給付有效的治療。但如果連吃藥、打針都無效,甚至治療後更惡化,一定要考慮皮膚T細胞淋巴瘤的可能。這疾病早期使用照光反應多數良好,但需長期治療及觀察,一旦疏於維持,進展到後期,治療就會相當困難,往往最後死於感染或是藥物的副作用。新的藥物給予患者新的希望,用於真正適合的患者,目前臨床研究有效機率將近7成,但能夠持續到4個月的只有約40%的患者,平均治療有效時間為9個月,且對於已經進展到淋巴轉移者,跟只有皮膚腫瘤者相比,預後較差。蔡醫師也呼籲,患者若長期皮膚有異狀要儘快就醫,諮詢專業皮膚科醫師的診斷並積極治療。

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(資料來源:健康醫療網)